Table I.

Cardiomyopathies, genetic causes, and cellular pathology

Disease Mutated gene Pathology 
Hypertrophic cardiomyopathy Myosin binding protein C Increased heart mass 
 β-Myosin heavy chain Left ventricular wall thickening 
 α-Myosin heavy chain Increased cardiomyocyte size 
 α-Tropomyosin Myofibrillar disarray 
 Troponin T Decreased volume of left ventricular chamber 
 α-Cardiac actin Interstitial fibrosis 
 Troponin I Enlarged nuclei 
 Titin Ventricular wall stiffness 
 Myosin light chains Inflammation 
 Troponin C  
 Vinculin  
 Muscle LIM protein  
 Telothonin  
Dilated cardiomyopathy β-Myosin heavy chain Ventricular wall thinning 
 Desmin Ventricular chamber enlargement 
 N-cadherin Cardiomyocyte apoptosis 
 α-Cardiac actin Interstitial fibrosis 
 Skeletal muscle myopathies Enlarged nuclei 
 α-Tropomyosin 1 Ventricular wall stiffness 
 Muscle LIM protein δ-sarcoglycan Inflammation 
 Lamin A/C  
 TAZ (G4.5)  
 Titin  
 Phospholamban  
 Vinculin  
 Troponin I  
 Troponin T2  
 SCN5A  
 Presenilin 1 & 2  
 Troponin C  
 α-Cardiac actinin  
 Plakoglobin  
Restrictive cardiomyopathy Troponin I Ventricular wall stiffness 
 Desmin Apoptosis 
 α-Cardiac actin Fibrosis 
 Skeletal muscle myopathies Myofibrillar disarray 
 Troponin T  
 β-Myosin heavy chain  
Left ventricular noncompaction TAZ (G4.5) Trabeculated ventricular walls 
 α-Dystrobrevin Noncompaction of ventricular endocardium 
 FKBP12 Necrotic myocytes 
 β-Myosin heavy chain Fibrosis 
 α-Cardiac actin Myofibrillar disarray 
 Cardiac troponin  
Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy Plakophilin-2 Right ventricular dilation 
 Junctional plakoglobin Right ventricular fibrosis 
 Desmocollin-2 Fibrofatty infiltration 
 Desmoglein-2 Apoptosis 
 Desmoplakin  
Muscular dystrophy–associated cardiomyopathy Dystrophin Left ventricular hypertrophy or dilation 
 Sarcoglycan Fibrosis 
 Dystroglycan Apoptosis 
 Dystrobrevin  
Disease Mutated gene Pathology 
Hypertrophic cardiomyopathy Myosin binding protein C Increased heart mass 
 β-Myosin heavy chain Left ventricular wall thickening 
 α-Myosin heavy chain Increased cardiomyocyte size 
 α-Tropomyosin Myofibrillar disarray 
 Troponin T Decreased volume of left ventricular chamber 
 α-Cardiac actin Interstitial fibrosis 
 Troponin I Enlarged nuclei 
 Titin Ventricular wall stiffness 
 Myosin light chains Inflammation 
 Troponin C  
 Vinculin  
 Muscle LIM protein  
 Telothonin  
Dilated cardiomyopathy β-Myosin heavy chain Ventricular wall thinning 
 Desmin Ventricular chamber enlargement 
 N-cadherin Cardiomyocyte apoptosis 
 α-Cardiac actin Interstitial fibrosis 
 Skeletal muscle myopathies Enlarged nuclei 
 α-Tropomyosin 1 Ventricular wall stiffness 
 Muscle LIM protein δ-sarcoglycan Inflammation 
 Lamin A/C  
 TAZ (G4.5)  
 Titin  
 Phospholamban  
 Vinculin  
 Troponin I  
 Troponin T2  
 SCN5A  
 Presenilin 1 & 2  
 Troponin C  
 α-Cardiac actinin  
 Plakoglobin  
Restrictive cardiomyopathy Troponin I Ventricular wall stiffness 
 Desmin Apoptosis 
 α-Cardiac actin Fibrosis 
 Skeletal muscle myopathies Myofibrillar disarray 
 Troponin T  
 β-Myosin heavy chain  
Left ventricular noncompaction TAZ (G4.5) Trabeculated ventricular walls 
 α-Dystrobrevin Noncompaction of ventricular endocardium 
 FKBP12 Necrotic myocytes 
 β-Myosin heavy chain Fibrosis 
 α-Cardiac actin Myofibrillar disarray 
 Cardiac troponin  
Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy Plakophilin-2 Right ventricular dilation 
 Junctional plakoglobin Right ventricular fibrosis 
 Desmocollin-2 Fibrofatty infiltration 
 Desmoglein-2 Apoptosis 
 Desmoplakin  
Muscular dystrophy–associated cardiomyopathy Dystrophin Left ventricular hypertrophy or dilation 
 Sarcoglycan Fibrosis 
 Dystroglycan Apoptosis 
 Dystrobrevin  

Bold: mutations that are common to multiple forms of cardiomyopathy.

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